體力變差、貧血嚴重　恐是骨髓纖維化

約有50％至60％的骨髓纖維化患者是基因突變所造成，臨床會出現包括疲勞、吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀。

Uho優活健康網

2018/05/01

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優活健康網新聞部／綜合報導

年過50歲的便當店老闆阿旺(化名)，十多年來供應醫院內的伙食，以往雙手提四五十個便當都臉不紅氣不喘，近兩年卻覺得體力差，便當送抵後總要休息一段時間才能走回店裡，且體重有減輕跡象，平日身體略略發燙，但都不以為意。

直到某次因為車禍，抽血檢查才發現貧血嚴重，主治醫師評估阿旺的身體狀況，直覺有異，便抽取骨髓並進一步作腹部超音波檢查，確定是骨髓纖維化患者，當時脾臟已腫到約九公分大小。

在彰化基督教醫院血液腫瘤科主任賴冠銘團隊評估下，阿旺年過五十，作骨髓移植有其風險，因此建議搭配標靶藥物減輕症狀；進行輸血後，阿旺又恢復原本精神奕奕狀態，同時，標靶藥物使用約半年後，脾臟已縮小至五公分，症狀也明顯獲得改善。

▍ 長期腹痛、貧血切勿輕忽　應盡早詳細檢查

賴冠銘主任指出，骨髓纖維化雖非臨床常見的疾病，發生率約為10萬分之一。所以彰化地區140萬人口而言，每年約有10多名新患者，因多數患者初期誤以為症狀是身體老化所導致，容易輕忽而延誤治療，致使後續治療更顯困難。

約有50％至60％的骨髓纖維化患者是基因突變所造成，臨床會出現包括疲勞、吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀，｢也因為骨髓因纖維化無法維持造血功能，使得造血功能轉移到脾臟，令脾臟腫大，嚴重者腫大的脾臟可從外觀摸到，甚至大到超過肚臍中線。」

▍ 口服藥物助患者改善症狀　恢復生活品質

賴冠銘主任表示，在骨髓纖維化的治療目標中，年長者多以症狀治療為主，若造血功能不佳，以解決貧血問題、定期輸血為優先；而年輕型的患者，則可評估進行骨髓移植手術，讓骨髓恢復正常功能。經醫師，解釋骨髓移植是治癒唯一的機會，但有風險，因此病人暫不考慮。

如今在醫療進步下，已有針對骨髓纖維化基因突變的標靶藥物問世，無論是年長者或年輕型患者，都可依健保規定申請使用。特別的是，標靶藥物也可讓患者的脾臟縮小；根據臨床研究，使用一年後約有50％以上的患者脾臟都可縮小，對症狀的改善很有幫助。