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只是拔牙！婦人插管兩次險喪命 遺傳性血管性水腫發作窒息
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2023/08/15
作者 健康醫療網 -
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健康醫療網／記者黃心瑩報導
63歲的王太太因牙齒狀況需要進行拔牙手術，沒想到卻因此引發過敏，導致喉頭腫脹無法呼吸，緊急送醫插管才撿回一命；本以為是對抗生素過敏，沒想到換藥之後再次拔牙，仍引發嚴重過敏，又送醫插管，兩年內插管兩次！王太太及家人找不出病因，只好轉向台中榮總過敏免疫風濕科求診，科內醫師安排蛋白檢測及基因檢測，才確診為罕見的「遺傳性血管性水腫」。
▍組織腫脹沒抑制蛋白幫忙踩剎車 恐喉頭水腫導致窒息
台中榮總譚國棟醫師指出，遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema，HAE)是血液中缺乏C1抑制蛋白的免疫疾病，譚國棟醫師解釋「正常組織受傷時會產生發炎、腫脹，而這種蛋白就是專門幫腫脹踩剎車的」，因此缺乏C1抑制蛋白的人體，組織會產生不可預期腫脹，常見於皮下、腸子、喉頭。
而腫脹則引發各部位不適，症狀與一般過敏十分類似，如皮下水腫，通常持續3、4天才會消退，王太太於20多歲時就已有皮下水腫症狀，50多歲時出現腹痛、嘔吐症狀，當時對疾病的認知度不足，也不知道該進一步求診。直到60多歲時，由於拔牙受到外力刺激發生喉頭水腫，導致呼吸困難，症狀嚴重甚至窒息，才正視疾病威脅。
▍易與常見過敏混淆 有無蕁麻疹為關鍵
譚國棟醫師指出，遺傳性血管性水腫與一般過敏的關鍵差異在於，前者不太會合併皮膚蕁麻疹，且一般過敏通常用藥效果明顯，遺傳性血管性水腫由於罕見，較難第一時間診斷，臨床上也曾發生因嚴重腹痛，被誤以為是盲腸炎，開刀卻找不到病灶的案例。
病因目前推斷與基因遺傳有關，初次發作通常在青春期，發作頻率與疾病誘發因子有關，如吃到特定藥物、女性經期、環境壓力等。若有家族史的民眾，可抽血檢驗，測定血中抑制蛋白濃度，也可進行基因檢測。
▍直接補充不足之C1抑制蛋白 預防組織腫脹
過往即使確診，也無有效藥物可治療，病患難免感到絕望。近幾年來才有針對遺傳性血管性水腫的藥物出現，疾病也逐漸受到重視，譚國棟醫師說明，由於病因為缺乏C1抑制蛋白，也出現不同機轉的急性期治療藥物，如阻斷細胞接受器訊息傳遞（激肽通路調節劑）、直接補充缺乏的C1抑制蛋白等，簡單來說，就是不讓組織持續腫脹的治療方式。
病患若遇急性發作時，可立刻用藥緩解，避免惡化。另外針對高風險情況，如前述的拔牙手術，可採取短期預防措施，提前用藥。急性期治療藥物如下:
・C1抑制蛋白製劑：限用於6歲以上。
・激肽通路調節劑： 限用於2歲以上。
此外，病患可依疾病發作頻率及嚴重程度，決定是否需要長期預防治療。目前國外已有藥物開放長期治療使用，王太太因有幸加入國外試驗計畫而接受預防性藥物治療，然國內目前受限於健保規範，藥物僅能使用於急性發作治療。
▍診斷工具及藥物問世 醫呼籲病患接受治療
遺傳性血管性水腫過往苦無診斷工具及有效藥物，譚國棟醫師坦言，病患辛苦，醫師也無力。所幸近幾年出現新藥，副作用少，也因發展精準醫療，出現基因檢測等工具可應用，也期盼能將常規治療藥物納入健保給付，讓病患可以獲得治療，回歸正常生活。
譚國棟醫師提醒，有反覆皮下腫脹、年輕時發作、有家族史、沒有蕁麻疹，合併肚子劇烈疼痛、喉頭水腫、呼吸困難等症狀，但用藥效果都不好，建議進一步至醫院過敏免疫風濕科、小兒過敏科就診檢查。也呼籲以前被告知無藥可醫的病患，可以重新走出來就診，有需求也可以尋求台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會的協助。
原文經健康醫療網同意後轉載，原文請點此
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譚國棟醫師提醒，有反覆皮下腫脹、年輕時發作、有家族史、沒有蕁麻疹，合併肚子劇烈疼痛、喉頭水腫、呼吸困難等症狀，但用藥效果都不好，建議進一步至醫院過敏免疫風濕科、小兒過敏科就診檢查。 -
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