罕見淋巴癌 - 華氏巨球蛋白血症 標靶治療新突破


      

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華氏巨球蛋白血症很罕見,若沒有及時治療可能致命,因此有如血管阻塞等症狀卻查不出病因時,就要懷疑是否為此病,以免錯失黃金治療時間。


諮詢/臺大醫院癌醫分院血液腫瘤部  劉家豪醫師
整理/癌症希望基金會



華氏巨球蛋白血症(WM)是淋巴癌的一種,初期症狀不明顯,因為沒有一般淋巴癌的腫塊,又非常罕見,有些病人直到病情嚴重時都未能被診斷出來。

華氏巨球蛋白血症病人會產生大量的IgM(免疫球蛋白),堆積的IgM可能造成血管阻塞,若有不明原因的眼靜脈、腦血管等阻塞,可能須檢驗是否罹患此病。目前是採用標靶藥物及化療等合併治療,最新一代的標靶藥物BTK抑制劑只要單獨使用即可。


▍什麼是華氏巨球蛋白血症(WM) ?
 


淋巴癌可分為非何杰金氏淋巴瘤和何杰金氏淋巴瘤,華氏巨球蛋白血症是非何杰金氏淋巴瘤的一種,發生率相當低,約占1-2%,好發於年長者。

 


臺大癌醫分院血液腫瘤部主治醫師劉家豪指出,B淋巴球癌化稱為B淋巴瘤,漿細胞淋巴球癌化則為多發性骨髓瘤,而介於B淋巴球和漿細胞之間的漿細胞淋巴球癌化是「漿細胞淋巴球癌」。漿細胞淋巴球癌若帶有IgM的單株性(免疫球蛋白)就可診斷為華氏巨球蛋白血症。


▍IgM大量增加阻塞血管   最小眼靜脈首當其衝
 


華氏巨球蛋白血症會因為IgM大量增加,造成“高黏滯症候群”而阻塞血管,導致腦中風、肺栓塞、心肌梗塞及視力受損等。劉家豪醫師說,此類栓塞通常會從小的血管、例如眼靜脈開始阻塞。

但因為此病算罕見,不少病人視網膜靜脈阻塞出血造成眼睛看不見到處就醫,甚至腦血管阻塞中風,都還不知道已罹患華氏巨球蛋白血症,常常醫師,甚至血液科專科醫師,也都可能因沒想到這個病,而沒診斷出來。

 


一般的淋巴癌會出現淋巴結變大等腫塊,但華氏巨球蛋白血症卻大多無明顯淋巴結腫大,癌細胞可能只躲在骨髓中,部分病患最多加上些許的脾腫大而已。初期症狀也不明顯,常不易診斷。

若發生疲勞、虛弱、異常出血、肝脾腫大、血管阻塞等症狀時,可以透過抽血檢驗發現 (如血清電泳及IgM),若發現有異常,可進一步轉至血液科透過骨髓檢查來確定診斷。


 


▍沒症狀長期追蹤  有症狀標靶或合併輕化療治療

劉家豪表示,大部分的華氏巨球蛋白血症是和緩型,沒有症狀者持續追蹤即可,可以有症狀者才再開始治療。過去是採用只有化療藥物治療的選擇,現在多了一些標靶藥物的選項了。

化療部分,除了COP/CHOP的傳統處方,健保給付了普癌汰Bendamustine這類的輕化療。

標靶選項部分:因大部分的華氏巨球蛋白血症帶有B淋巴癌特性,表面帶有CD20 B淋巴球的標記,所以可使用對抗CD20的健保標靶藥物 (如:莫須瘤) 的治療。其他一些B淋巴癌的標靶藥物也被發現有效,包括BTK抑制劑、BCL-2抑制劑。其中BTK抑制劑是治療B淋巴瘤的藥物,可阻斷B淋巴瘤訊號的傳遞,讓B淋巴癌的B細胞不易生長。另一方面,因華氏巨球蛋白血症又同時帶有漿細胞的特色,所以針對漿細胞的蛋白酶體抑制劑也被發現有效。

因此華氏巨球蛋白血症根據美國國家癌症指引,一線治療有三種方法,第一種是標靶藥物CD20抑制劑加上化療;第二種是標靶藥物CD20抑制劑、蛋白酶體抑制劑加上類固醇;第三種是使用BTK標靶藥物 +/- CD20標靶藥物。


 


▍同時用預防性藥物  避免副作用

劉家豪醫師提醒,使用化療或是標靶藥物要小心副作用,以化療來說,會有噁心嘔吐、掉髮、心臟毒性等副作用,不過,新一代化療藥物的副作用已減輕許多。

標靶藥物如抗CD20的標靶藥莫須瘤,可能會有帶狀皰疹、肺囊蟲肺炎、B型肝炎爆發等,發生率雖不高,但治療時仍建議針對這三種可能的感染服用預防性藥物,來大幅降低其發生率。

至於蛋白酶體抑制劑的副作用是可能影響周邊末梢神經,幾次治療後,會有手腳末梢輕中度麻的副作用,不過大部分在停藥後,過一兩年後會逐漸改善。第一代BTK抑制劑Ibrutinib則被報導少部分人可能會有
心律不整的副作用。

 


最後再度提醒,華氏巨球蛋白血症很罕見,若沒有及時治療可能致命,因此有如血管阻塞等症狀卻查不出病因時,就要懷疑是否為此病,以免錯失黃金治療時間。

 

 
原文經癌症希望基金會同意後轉載,原文請點此


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關鍵字
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